“Piel de Mariposa”: Una fragilidad extrema

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Quizá el nombre no te suene en absoluto o quizá sí sepas de qué trata porque has tenido que encontrarte con este tipo de piel en tu vida o en tu entorno más cercano. La epidermis bullosa es conocida como “la piel de mariposa” o “piel de cristal” y aunque tiene un nombre bonito no es para nada agradable. Veamos que hay detrás de esta delicada condición.

Desde el nacimiento

La piel de mariposa o epidermólisis bullosa es una enfermedad rara, degenerativa y sin cura. Las personas con piel de mariposa tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, y cualquier roce, por mínimo que sea (el agua de la ducha al caer, el cambio de un pañal, una etiqueta), les produce heridas que llegan a cubrir el 80% de la superficie del cuerpo.

No resulta nada fácil acostumbrarse a ver a un niño con este tipo de enfermedades. No obstante, aún es más duro para esos padres y madres que cuidan con esmero que la ropa no les haga daño, que no se hieran al jugar, que no se caigan, que no rocen nada ni sean rozados. Otro aspecto a tener en cuenta de los niños con piel de mariposa es la soledad con la que muchas familias viven esta realidad. El alto coste que implica el mantener atendidos a los pequeños como merecen y necesitan es altísimo.

Esta enfermedad implica vivir con dolor desde el mismo momento del nacimiento. Y todo porque la proteína encargada de unir las dos capas más externas de la piel, la dermis y la epidermis, no funciona correctamente.

La modificación genética como caso de éxito

La ingeniería genética ya ha podido revertir uno de estos casos, el de un niño alemán que tenía el 60% de su piel gravemente afectada por esta enfermedad. Para ello, extrajeron células de su propia piel y las modificaron genéticamente para corregir el malfuncionamiento de esta proteína. Tras este proceso, le injertaron de nuevo su propia piel crecida en laboratorio, y tras 8 meses consiguió regenerar de nuevo su dermis.

Pues bien, hoy, casi dos años después de la intervención, este niño, que entonces tenía siete años, no sólo no sufre prácticamente molestias, sino que además puede ir al colegio e, incluso, juega al fútbol, recuperado y con una piel nueva.

Más de la mitad de los afectados con piel de mariposa ha recibido un tratamiento inadecuado por parte de los sanitarios debido a la falta de conocimiento de la enfermedad, una realidad que se intentará paliar con la creación de dos centros de referencia para la atención de estos enfermos.

Se trata del Hospital Universitario La Paz en Madrid y el Hospital Sant Joan de Déu-Clínic en Barcelona, que atenderán a las entre 3.000 y 5.000 personas que se estima padecen esta enfermedad poco frecuente en España.

La solución aplicada al niño alemán ha sido extrema, ya que se trataba de un caso de vida o muerte. Es un caso muy individual ya que su variante no afectaba a las mucosas, algo que es habitual en el resto de pacientes. La solución por tanto no es universal, y habría que ver si se puede y cómo se puede aplicar en otros casos, pero cualquier paso adelante es un avance.

Fuentes de información

http://www.larazon.es/sociedad/un-nino-con-piel-de-mariposa-logra-regenerar-el-80-de-su-piel-gracias-a-una-terapia-genetica-IJ16865296

http://www.elmundo.es/ciencia-y-salud/salud/2017/11/08/5a03217fca4741417b8b46ce.html

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