ELA, enfermedad conocida por un famoso y vivida por anónimos

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas, por lo que el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento voluntario de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados. En este proceso degenerativo también se ven afectadas la capacidad de hablar, masticar, tragar y respirar. Por otro lado, funciones como la sensibilidad y la inteligencia no se ven alteradas, y tampoco los movimientos oculares.

Esta enfermedad se diagnostica mayoritariamente entre los 40 y 70 años de edad, aunque puede afectar a un rango mucho más amplio de edades, y es más frecuente en varones. Cada año se diagnostican en España aproximadamente 900 nuevos casos. La esperanza de vida después del diagnóstico es de 5 años para el 80% de los pacientes y la evolución de la enfermedad puede variar mucho entre los afectados, y actualmente no se dispone de cura.

Stephen Hawking, el científico que luchó contra los pronósticos.

Hay, no obstante, algunas excepciones. Tal vez el más conocido es el astrofísico Stephen Hawking quien contrajo la enfermedad a la edad de 21 años, hace más de medio siglo, y que falleció a los 76 años, el pasado 14 de marzo. Considerando todo lo que esta condición médica implica, resulta sumamente interesante saber cómo Hawking ha sobrevivido tantos años en comparación a la gran mayoría de pacientes diagnosticados con ELA, ¿no es así?

La esperanza de vida de los pacientes con ELA depende a menudo de cuánto tiempo funcionan las neuronas responsables del movimiento del diafragma y los músculos de la deglución. En el primer caso, los pacientes mueren por insuficiencia respiratoria, mientras que en el segundo caso lo hacen de inanición y deshidratación.

Sin embargo, si nada de esto sucede, una persona puede vivir durante muchos años, aunque con una calidad de vida mucho peor, como es el caso del propio Hawking. La ELA del físico británico es un ejemplo increíble de la variabilidad de la enfermedad, y es una esperanza para los pacientes que la padecen de que pueden vivir una larga vida.

Este famoso hombre, se sobrepuso a los malos augurios y, demostrando una fuerza de superación fuera de lo común, siempre unido a una silla de ruedas y posteriormente a un sintetizador de voz, fue capaz de realizar a lo largo de las cinco décadas posteriores diversas aportaciones capitales a la astrofísica moderna, en áreas de conocimiento como los agujeros negros, el Big Bang y la expansión del Universo. Además, se casó en dos ocasiones, tuvo tres hijos, fue profesor, escribió numerosos libros y artículos científicos y de divulgación, viajó, participó en conferencias y se convirtió en uno de los científicos más famosos del mundo.

Si bien es verdad que Hawking ha sido muy valiente, el día a día de los pacientes de ELA es muy diferente a su caso, puesto que el científico tenía a su alcance una tecnología y un despliegue humano a los que no muchos enfermos pueden tener acceso. La lista de elementos tecnológicos que se van haciendo necesarios según se pierden capacidades motoras provocan que las cuentas de gastos se disparen. Solo un comunicador sencillo puede costar 1.800 euros.

La investigación en la lucha contra la ELA.

Promover la investigación es clave para poder encontrar un tratamiento y una cura para la ELA. Dentro de este campo, el objetivo principal es conservar la esperanza. Ése es el mensaje lanzado por los médicos que ponen en marcha un ensayo clínico, pionero en el mundo, para retrasar o detener el avance de la ELA, mediante trasplante de células madre de la médula ósea del propio enfermo

El Instituto de Neurociencias, centro mixto de la Universidad Miguel Hernández (UMH) de Elche y el CSIC, busca activamente 492.800 euros para desarrollar esta terapia contra la ELA, después de probarla con éxito en ratones. Este ensayo clínico se efectuaría durante tres años en los hospitales Virgen de la Arrixaca de Murcia, el General de Alicante y el de San Juan y, en caso de éxito, posibilitaría el tratamiento a los nuevos casos diagnosticados, con el fin de detener la parálisis progresiva e irremediable de sus músculos

Stephen Hawking, en definitiva, será recordado no sólo por demostrar el impacto que puede tener la ciencia en la sociedad, si se cuenta de forma comprensible y divertida, sino por dar con el ejemplo de su vida una impresionante lección de hasta dónde puede llegar un ser humano cuando se propone superar la adversidad más cruel.

En sus propias palabras. «mi consejo para otras personas con discapacidades sería que se concentrasen en cosas que su minusvalía no les impida hacer bien, y que no se lamenten por aquellas con las que interfiere».